Penyakit gangguan fibrinolisis dan pembekuan darah

Sedikit preview tentang proses fibrinolisis dan pembekuan darah. Kinerja ini dimainkan oleh trombosit , sel darah merah (bakalan jadi thrombus) dan 13 faktor pembekuan darah. Tahapannya adalah adhesi, pelepasan, agregasi, dan fusi (dah mudeng kan??). VWF(von willebrand factor) itu disintesis di dalam sel plasma dan megakariosit, fungsinya pengikat faktor VIII biar stabil.

Von willebrand disease

Berupa kelainan familial berupa pendarahan karena terganggunya fungsi willebrand factor. willebrand factor memiliki dua fungsi, yaitu sebagai pembawa factor VIII (berperan sebagai antihemophilic) dan memiliki peran dalam adhesi trombosit (pelekat antar trombosit agar dapat menutup bagian dinding yang rusak). Penyakit ini dapat bersifat familial atau menurun. Terdapat beberapa tipe. Tipe 1 yaitu defek pada kuantitatif, tipe 2 secara kualitatif, tipe 3 baik secara kualitatif maupun kuantitatif , tipe 2A, tipe 2B, tipe 2M, dan tipe 2N. Tipe 2 dan 3 tuh diturunkannya bersifat autosomal resesif, sedangkan yang lainnya bersifat dominan autosomal. Gejala willebrand disease, jelas pendarahan tidak mau berhenti pada luka, gejala pendarahannya mirip dengan hemofili. Trus Bedanya?bedanya tuh Pemeriksaan laboratorium, menunjukan penurunan tidak hanya kadar factor VIII saja, tetapi juga disertai vwf juga.
Terapi yang digunakan tu obat desmopresin (DDAVP) yang fungsinya berperan dalam pelepasan vwf dari dalam tempat penyimpanan, kriopresipitat yang merupakan preparat pekat factor VIII, Desmopresin asetat (arginin vasopressin) dan Danazol (pelemah androgen)yang berperan dalam peningkatan aktifitas factor VIII.

DIC (Disseminated Intravasculer Coagulation /Koagulasi intravaskuler yang menyebar)

Pokoke nek ini tuh bukan semacam penyakit, tapi kayak kejadian patologis akibat suatu sebab/ sindrom aja. DIC memiliki kelainan koagulasi yang tidak terkontrol seperti masuknya zat atau aktifitas prokoagulan (pemicu koagulasi seperti tromboplastin) ke dalam sirkulasi darah sehingga bisa mengakibatkan pembentukan thrombus pada vaskuler2 tubuh, yang nantinya akan menyumbat pembuluh2 hingga mengakibatkan nekrosis. Penggunaan banyak fibrin jugag dapat mengganggu polimerisasi fibrin dan fungsi trombosit hingga mengakibatkan pendarahan difus.
Gejalanya ya adanya thrombus dalam banyak macam pembuluh organ, nekrosis jaringan, pendarahan membran mukosa, kadang dengan petekie dan ekimosis, manifestasi lainnya berupa oligouria atau anuria, kejang dan koma, nyeri abdomen, nyeri punggung, dipnea, dan sianosis.
Terapinya tuh pake heparin yang berfungsi sebagai antikoagulan, kata di buku sylvia sih heparin dosis rendah yang telah berhasil, trus ada aspirin yang fungsinya menghambat sintesis tromboksan A2(pemacu trombogenesis), dan ada diet asam eikosapentanoat (mirip protasiklin, suatu zat antiagregasi).

Sumber :
- kuliah dr.dian ttg hemostatis(2009)
- Patofisiologi sylvia A. Price
http://www.hemofilia.or.id/von_willebrand.php
- hematology kapsel hoffbrand edisi 2 bab 11.
- farmakologi katzung- subBab 33
- E-book hemostatis n trombosis basic n clinical practice robert W. Colman dkk.edisi 5.